进展性家族性肝内胆汁淤积

也被称为:PFIC。

什么是进行性家族性肝内胆汁淤积?

进行性家族性肝内胆汁淤积症是许多最终导致肝衰竭的进行性肝病之一。渐进性家族性肝内胆汁淤积症的独特之处在于，肝细胞分泌胆汁的能力降低。这种积累最终会导致许多问题。它通常始于婴儿。

是什么原因导致进行性家族性肝内胆汁淤积?

这种疾病是由基因突变引起的。它也是一种遗传性疾病，可以从父母遗传给他们的孩子。

进行性家族性肝内胆汁淤积症有哪些症状?

进行性家族性肝内胆汁淤积症的症状包括黄疸(皮肤和眼睛发黄)、皮肤瘙痒、疲劳、易怒、进食不良、恶心、呕吐和发育不良。

进展性家族性肝内胆汁淤积症有哪些治疗方案?

药物和补充剂可以帮助缓解症状，但大多数患有进行性家族性肝内胆汁淤积症的儿童需要手术。部分皮肤胆道引流(PEBD)和部分内部胆道引流(PIBD)是另一种连接胆囊和结肠的技术。如果不成功，则需要进行肝脏移植。

审核:Shifra A Koyfman医学博士

本页最后更新日期:2019年3月20日下午04:07

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