听觉神经病变

什么是听神经病变?

听觉神经病是指声音正常进入内耳,但信号的传递和内耳信号在大脑中的处理可能不正常的听觉障碍。它可以影响所有年龄段的人,从婴儿期到成年期。受听神经病变影响的人数尚不清楚,但这种情况可能影响耳聋或听力受损儿童的比例相对较大。

听神经病变患者可能听力正常,听力波动或听力损失从轻微到严重不等;他们的语言感知能力很差,这意味着他们无法清楚地理解语言。通常情况下,语言知觉比根据听力损失程度所预测的要差。例如,一个患有听觉神经病的人可能能够听到声音,但仍然难以识别说话的单词。对于这些人来说,声音可能会淡入淡出,似乎不同步。

听神经病变的病因是什么?

虽然这种疾病的发病过程尚不完全清楚(可能很复杂),但有一些风险因素似乎与这些儿童在传播和识别口语方面出现困难有关。可能存在遗传或家族史,或可能有先天性脑异常,或可能在出生后因缺氧而发生损伤,或与严重的黄疸有关,或出生非常早和小。药物可能会损害听觉通路。然而,许多儿童可能没有任何危险因素。

听神经病变如何诊断?

健康专业人士,包括耳鼻喉科医生(耳、鼻、喉医生)、儿科医生和听力学家,使用病史和听力学测试相结合的方法来诊断听神经病变。这些测试包括听觉脑干反应(ABR)和耳声排放(探索).听神经病变的标志是没有/忽略或非常异常的ABR读数与正常的OAE读数。耳声发射读数正常是外毛细胞正常工作的标志。

ABR测试是通过在人的头部和耳朵上放置电极来监测对声音作出反应时的脑电波活动。耳声发射测试使用一个插入耳道的非常灵敏的小麦克风来监测外部毛细胞对一系列咔哒声刺激所产生的微弱声音。ABR和OAE检测是无痛的,可用于新生儿和婴儿以及大一点的儿童和成人。其他测试也可以作为更全面的个人听力和语言感知能力评估的一部分。

听神经病变有好转或恶化过吗?

一些被诊断为听觉神经病变的新生儿在一到两年内改善并开始听和说。其他婴儿保持不变,而有些婴儿的情况更糟,显示出外层毛细胞不再起作用的迹象(耳声发射)。在患有听神经病变的成年人中,听力可以保持稳定,上下波动,或逐渐恶化,这取决于潜在的原因。

哪些治疗方法、设备和其他方法可以帮助听觉神经病患者交流?

由于每个孩子的症状不同,治疗方法也不同。使用助听器、人工耳蜗和其他技术,如个人听力设备,如调频(FM)系统,可能对一些儿童有帮助,这些都有潜在的好处。

关于教育和提供沟通技能的最佳方式的争论仍在继续,这些孩子有听力障碍,如听觉神经病变。然而,大多数听力健康专家都认为,父母应该与专业团队合作,为每个孩子以及孩子的家庭成员和照顾者考虑情况和选择。大多数人也同意,父母和照顾者应该经常与患有听觉神经病的婴儿互动,抱着、面对、微笑并对孩子做出反应。

我在哪里可以得到更多的信息?

NIDCD保留了一个组织目录,这些组织可以回答问题并提供关于听觉神经病的打印或电子信息。请参阅组织的名单在www.nidcd.nih.gov /目录

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2011年3月15日


审核:Jack Wolfsdorf,医学博士,FAAP

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