科布综合症

也被称为:科布综合症

什么是科布综合症?

科布综合征是一种罕见的非遗传性疾病,其特征是可见的皮肤病变和潜在的脊髓血管瘤或动静脉畸形(AVM)。典型的皮肤病变表现为葡萄酒渍(浅粉色到深紫色的胎记),但有报道称血管角质瘤、血管脂肪瘤和边界淋巴管瘤。

先天性皮肤血管病变通常呈皮肌瘤型分布,从中线向后至腹部。椎管内病变可能是血管瘤和动静脉瘤,它们位于脊髓的同一水平,与受累者的皮肤节相对应。

科布综合症有哪些症状?

患者通常表现为突然发作的背部或下肢神经根性疼痛,并伴有麻木或在某些病例中出现瘫痪。

科布综合症有哪些治疗方案?

早期脊髓减压治疗是减少永久性神经损伤的关键;因此,早期正确诊断非常重要。如果治疗延迟,可能的并发症是Foix-Alajouanine病,这是一种由脊髓血管瘤血栓形成引起的坏死性脊髓病变。

表现出这种疾病的迹象和症状的患者可能会进行几项成像研究,如核磁共振成像、放射造影术、血管造影术和CT扫描,以及由该领域的专家进行的全面检查神经学神经外科,介入放射学以确保最佳预后。


本页最后更新日期:2021年7月26日下午12:44

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