囊性纤维化

也被称为:CF

囊性纤维化是什么?

囊性纤维化是一种遗传性疾病，患儿会遗传两个有缺陷的囊性纤维化基因(来自父母双方各一个基因)。有缺陷的基因导致肺部、胰腺和其他器官中粘稠的黏液堆积。在肺部，黏液阻塞呼吸道，困住细菌，导致感染，大面积肺部损伤，最终导致呼吸衰竭。在胰腺中，粘液会干扰消化系统分解食物的酶的释放，干扰重要营养物质的吸收。

囊性纤维化的原因是什么?

囊性纤维化是遗传性的遗传性疾病这是父母双方传给孩子的。它是美国白人儿童中最常见的遗传性疾病之一，有3万多人患有此病。

囊性纤维化有哪些症状?

• salty-tasting皮肤
• 持续咳嗽，有时有痰
• 经常发生肺部感染，包括肺炎或支气管炎
• 气喘或呼吸急促
• 胃口好却生长不良或体重增加
• 大便频繁油腻、体积大或排便困难

囊性纤维化治疗有哪些选择?

囊性纤维化是一种复杂的疾病，症状的严重程度因人而异。一般来说，囊性纤维化患者的治疗方法包括处方药和可以在家使用的医疗设备。这些治疗和药物用于清除肺部黏液，从而防止感染，如果需要，可以通过中心静脉注射或口服。

胰酶对许多病人来说是必需的，以帮助吸收食物中的营养。囊性纤维化患者可能由于营养不良而难以达到正常的身高和体重。注册营养师可以帮助患者优化营养。

尽管囊性纤维化还没有治愈方法，但新的治疗方法正在研究中。拥有一个完善的护理团队可以极大地提高CF患儿的生活质量儿童囊性纤维化中心自1993年起为患有囊性纤维化的儿童和成人提供全面的以家庭为中心的护理。

审核:Jack Wolfsdorf，医学博士，FAAP

本页最后更新日期:2019年9月9日下午02:06