Kostmann综合征

也被称为:Kostmann综合征，Kostmann病，严重先天性中性粒细胞减少症，SCN，婴儿遗传性粒细胞缺乏症。

什么是Kostmann综合症?

科斯特曼氏综合症是一种骨髓疾病，儿童出生时就没有一种白细胞——中性粒细胞(也称为粒细胞)，而中性粒细胞通常被用来抵抗感染。

是什么导致了Kostmann综合症?
科斯特曼综合症是由父母遗传给孩子的遗传基因突变(在1号染色体上)引起的。父母双方都需要有基因异常(常染色体隐性遗传)。
考斯特曼综合症有哪些症状?

肺部、肝脏、鼻窦、牙龈或皮肤的频繁细菌感染是科斯特曼综合征的常见症状。随着时间的推移，许多患有这种疾病的人会发展成骨质疏松症、白血病或其他与骨髓有关的疾病。

科斯特曼综合症的治疗方案有哪些?
虽然目前还没有治愈SCN的方法，但有一些药物可以增加血白细胞数量并有助于治疗感染。

审核:Jack Wolfsdorf，医学博士，FAAP

本页最后更新日期:2019年3月20日下午04:01

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